“媽媽，肚子難受，肚子好痛……”
6歲的言言（化名）哭喊肚子不舒服，嘔出一大攤血，全家人都嚇壞了。
3月17日，對于言言一家人而言，是一個恐怖的黑色星期四。那天，剛吃完晚飯，言言就說肚子不舒服，想要嘔吐。家人起初誤以為是他挑食引起的嘔吐感，還批評了他?？墒?，過了沒多久言言就說自己肚子難受，后來越喊越密集。家人趕緊把他送到附近醫(yī)院，剛到醫(yī)院還沒來得及做檢查，他就嘔血了，很大一灘。
言言吐在地上的一灘血（已虛化處理）
肚子難受，怎么還嘔血？言言究竟得了什么??？
有一種腹部難受、嘔血
叫門靜脈海綿樣病變
當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生感覺情況不對，趕緊給言言做腹部彩超，發(fā)現(xiàn)肝臟的門靜脈主干存在阻塞，孩子的脾臟也比同齡小孩要大很多。血管瘤？脾臟腫大？當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)生認(rèn)為言言存在進(jìn)一步診治的必要，建議到上級醫(yī)院就診。
于是，爸爸媽媽趕緊把言言帶來浙大兒院，接診他們的是普外科副主任陳青江。
在進(jìn)一步了解病情和完善檢查后，陳青江告訴言言和他的爸爸媽媽，這種疾病是比較少見的門靜脈海綿樣病變，形象來講就是一條通往肝臟的靜脈因?yàn)椴∽儽蛔枞耍谥車纬蓚?cè)支循環(huán)，變的跟海綿一樣，門靜脈血流回流入肝臟障礙后會導(dǎo)致門靜脈壓力升高，患者出現(xiàn)嘔血和黑柏油便，脾臟腫大以及脾臟功能亢進(jìn)，血白細(xì)胞、血紅蛋白以及血小板降低。因此這種疾病往往伴有嘔吐、便血、腹脹和肚子痛。除此之外，這種疾病若不及時治療，對肝臟、脾臟、腎臟、膽囊、胃、大腸、小腸等都可能造成損傷。
根治這種疾病的
是外科最難的四類手術(shù)之一
得了門靜脈海綿樣病變，如何對癥治療？
手術(shù)的解決思路是有三類：一類是分流手術(shù)，即通過脾腎靜脈分流、門腔靜脈分流等來降低門靜脈的壓力，第二類是斷流手術(shù)，即通過脾切除加上賁門血管的離斷等手段，以減少食管胃底靜脈破裂出血機(jī)會，第三類是轉(zhuǎn)流術(shù)，即通過搭橋繞過海綿樣變的地方，讓門靜脈系統(tǒng)血液能夠直接回流到肝內(nèi)，腸道吸引的營養(yǎng)物質(zhì)經(jīng)肝臟分解和解毒。無論哪一種解決方案，都是外科最難的四類手術(shù)之一，但就手術(shù)效果而言，第三類是最為符合生理的手術(shù)方式，但手術(shù)難度很高，也需要患兒本身符合手術(shù)條件。
陳青江團(tuán)隊聯(lián)合超聲、麻醉、護(hù)理等學(xué)科團(tuán)隊，對言言的情況做進(jìn)一步評估，最終決定對孩子開展第三類手術(shù)：胃冠狀靜脈與肝內(nèi)門靜脈左支矢狀部吻合（Rex轉(zhuǎn)流術(shù)），使門靜脈系統(tǒng)的血液繞過堵塞的門靜脈主干，直接回流至肝內(nèi)的門靜脈系統(tǒng)。也可以選取頸內(nèi)靜脈等自身血管移植到肝內(nèi)的門靜脈系統(tǒng)與腸系膜上靜脈的部位進(jìn)行架橋，解決了血液到肝臟的回流問題。
手術(shù)中將胃冠狀靜脈與肝門門靜脈左支吻合
言言術(shù)后，陳青江副主任查房
手術(shù)難度很高，但非常順利，陳青江憑借高超的技藝和豐富的經(jīng)驗(yàn)，為言言根治了這種疾病。“門靜脈海綿樣病變，因?yàn)樵谂R床中并不多見，能夠針對這種疾病開展高水準(zhǔn)手術(shù)治療的醫(yī)院在國內(nèi)更是屈指可數(shù)。”陳青江說。
術(shù)后一周左右，言言就順利地出院了。
“孩子手術(shù)很成功，同時這類手術(shù)非常符合孩子生理特點(diǎn)，孩子未來可以跟其他孩子一樣健康成長。”陳青江欣慰地表示。
陳青江副主任提醒：
有的腹部不適，不能太大意
陳青江透露，門靜脈海綿樣病變雖然不多見，但半年來浙大兒院已收治多例，較往年有增多趨勢，究其原因，無法單純從病例數(shù)量得出發(fā)病率上升的結(jié)論，或跟診斷技術(shù)提升、浙大兒院普外科經(jīng)驗(yàn)豐富，各地患兒慕名而來等相關(guān)。
“肚子痛分很多情況，如果伴有嘔吐、嘔血或者柏油便，還是要格外注意。家長如發(fā)現(xiàn)不對要及時就醫(yī)，以免造成嚴(yán)重后果。”
陳青江表示，患有門靜脈海綿樣病變的兒童，有食欲不振、腹痛、腹脹、惡心、消痩等癥狀，并可導(dǎo)致兒童營養(yǎng)不良和生長發(fā)育遲緩，同時還可有嘔血、柏油便、黃疸等，反復(fù)嘔血和血便會引起貧血及失血性休克，危及生命。
來源：浙大兒院